Новая коронавирусная инфекция как провоцирующий фактор для клинической манифестации синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда (клиническое наблюдение)
РезюмеАктуальность. Отхождение левой коронарной артерии из легочной артерии - аномалия развития, вызывающая аберрантную перфузию левого желудочка. Почти 90% непрооперированных пациентов умирают в течение первого года жизни в связи с ишемией миокарда, инфарктом или застойной сердечной недостаточностью на фоне митральной регургитации. Некоторые из них доживают до более позднего возраста благодаря адекватному коллатеральному кровоснабжению через доминирующую правую коронарную артерию.
Материал и методы. В статье представлено редкое наблюдение манифестации синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у женщины в возрасте 43 лет.
Результаты. Клиническая картина стенокардии у больной развилась после перенесенной коронавирусной инфекции и была спровоцирована постоянной тахикардией в покое 90-100 в минуту, усиливающейся при нагрузке. При холтеровском мониторировании электрокардиограммы были обнаружены эпизоды выраженной депрессии ST-T. На электрокардиограмме признаки очагово-рубцовых изменений в миокарде переднесептальных и высоких боковых отделов. По данным эхокардиоскопии выявлено аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. Уменьшение фракции выброса левого желудочка до 48-50% за счет зон гипокинеза. При спиральной компьютерной томографии-коронарографии также была подтверждена аномалия. Диаметр левой коронарной артерии - 5 мм, диаметр правой коронарной артерии - 8 мм. Выявлены множественные извилистые коллатерали между левой и правой коронарной системой. При инвазивной коронарографии подтверждено наличие ранее выявленных изменений. Проведена операция: сформирован анастомоз между аортой и левой коронарной артерией по типу "конец-в-бок", выполнена реконструкция ствола легочной артерии ксеноперикардиальной заплатой.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует как редкую позднюю манифестацию синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у больной в возрасте 43 лет, так и возможность улучшить состояние больной посредством реконструктивной операции.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Вклад авторов. Концепция и дизайн статьи - Чепурненко С.А.; сбор и обработка материала - Чепурненко С.А., Костенко В.Л., Лобачев Д.К.; написание текста - Чепурненко С.А., Сафонова А.В.; редактирование - Чепурненко С.А., Кострыкин М.Ю.
Для цитирования: Чепурненко С.А., Кострыкин М.Ю., Костенко В.Л., Лобачев Д.К., Сафонова А.В. Новая коронавирусная инфекция как провоцирующий фактор для клинической манифестации синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда (клиническое наблюдение). Ангиология и сосудистая хирургия. Журнал имени академика А.В. Покровского. 2023; 29 (3): 64-69. DOI: https://doi.org/10.33029/1027-6661-2023-29-3-64-69
Ключевые слова:аномальное отхождение левой коронарной артерии из легочной артерии; синдром ALCAPA; синдром Блэнда-Уайта-Гарленда; феномен обкрадывания коронарных артерий
Введение
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) из легочной артерии (ALCAPA), или синдром Блэнда-Уайта-Гарленда (Bland-White-Garland), является редкой аномалией коронарных артерий (КА), составляющей 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца с распространенностью 1 на 300 тыс. живорожденных [1]. Существует 2 типа синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда: детский и взрослый [2]. Большинство их (85%) диагностируются в течение первого месяца жизни. Одним из клинических проявлений может быть задержка развития, связанная с трудностями при кормлении. В литературе описано наблюдение постановки диагноза у 4-месячной доношенной девочки, которая могла съесть за одно кормление не более 60 см3 смеси, в связи с этим значительно не добирала в массе тела [3].
Клиническое значение этой аномалии заключается в том, что она может привести к феномену обкрадывания КА по типу шунта "слева направо" и вызвать аберрантную перфузию левого желудочка (ЛЖ). В отдельных исследованиях сообщается, что до 90% пациентов с синдромом Блэнда-Уайта-Гарленда умирают в течение первого года жизни, если их не лечить в связи с ишемией миокарда, инфарктом миокарда (ИМ) или застойной сердечной недостаточностью (СН) на фоне митральной регургитации [4].
Около 80-90% пациентов, которым удалось преодолеть 18-летний рубеж, умирают внезапно в 35-летнем возрасте [5]. Однако несколько пациентов могут дожить и до более позднего возраста благодаря адекватному коллатеральному кровоснабжению через доминирующую правую коронарную артерию (ПКА) [6].
Клиническое наблюдение
Пациентка П. обратилась за консультацией к кардиологу с жалобами на сердцебиение в покое до 90 в минуту, усиливающееся при физической нагрузке, одышку, которая возникала даже при небольшой физической нагрузке, давящие боли в области сердца при нагрузке, уменьшающиеся в покое, перебои в работе сердца, головокружение.
Из анамнеза: ранее за медицинской помощью не обращалась, беременностей не было, работает бухгалтером, ведет малоподвижный образ жизни. Считает себя больной с 2020 г., когда после перенесенной коронавирусной инфекции (СOVID-19) появились и стали нарастать указанные жалобы. В январе 2020 г. в течение 3 дней сохранялась температура 39-40 °С, а затем еще 4 дня температура была на субфебрильном уровне. СOVID-19 подтвержден методом полимеразно-цепной реакции (ПЦР). По данным рентгенологического исследования органной грудной клетки пневмонии не выявлено. Несмотря на легкую форму СOVID-19, появилась тахикардия в покое 90-100 в минуту, усиливающаяся при нагрузке. После перенесенной СOVID-19 за медицинской помощью не обращалась. Самостоятельно периодически принимала бисопролол 2,5-5 мг. В мае 2022 г. отметила усиление давящих болей за грудиной, увеличение одышки, уменьшение толерантности к физической нагрузке. В поликлинике пациентке выполнены электрокардиограмма (ЭКГ) и холтеровское мониторирование ЭКГ. Выявлены очагово-рубцовые изменения в переднесептальных и высоких боковых отделах миокарда, эпизоды выраженной депрессии ST-T. Была направлена на консультацию кардиолога в ГБУ РО "Ростовская областная клиническая больница".
При обследовании состояние удовлетворительное. Индекс массы тела (ИМТ) - 21,3 кг/м2 (масса тела - 58 кг, рост - 165 см). Артериальное давление (АД) 115/61 мм рт. ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) - 91 в минуту.
По результатам лабораторных обследований от 10.06.2022 в общем анализе крови, общем анализе мочи, коагулограмме, биохимическом анализе крови отклонений от нормы не выявлено. Данные липидограммы (общий холестерин - 3,86 ммоль/л, триглицериды - 0,7 ммоль/л, холестерин липопротеидов высокой плотности - 1,54 ммоль/л, холестерин липопротеидов низкой плотности - 2,34 ммоль/л, индекс атерогенности - 1,51 ед.) указывали на маловероятное атеросклеротическое поражение КА.
По результатам ЭКГ от 10.06.2022: синусовая брадикардия - ЧСС 55 в минуту. (на фоне бисопролола 5 мг), признаки очагово-рубцовых изменений в миокарде переднесептальных и высоких боковых отделов.
По результатам выполненного по месту жительства суточного мониторирования ЭКГ от 27.05.2022 установлено наличие синусового ритма в течение всего времени исследования с ЧСС 48-146 в минуту при физической нагрузке. Средняя ЧСС - 76 в минуту. Выявлено 172 наджелудочковых экстрасистол (рис. 1). На пике ЧСС, обусловленном физической нагрузкой, имели место выраженные ишемические изменения (рис. 2).
)
По результатам эхокардиоскопии (ЭхоКС) от 10.06.2022 выявлено наличие врожденного порока сердца в виде аномального ответвления ЛКА от ствола легочной артерии (ЛА). Обнаружен сброс из коронарного русла в ЛА, расширение КА. Кроме того, верифицирован пролапс створок митрального клапана до 5-6 мм с умеренной недостаточностью митрального клапана. Гипокинез миокарда переднеперегородочной и передней стенки ЛЖ в области верхушки и средних сегментов, умеренное снижение сократительной способности ЛЖ. Конечный диастолический размер был равен 52 мм, конечный диастолический объем - 109 мл, фракция выброса - 48-50%. Также выявлена диастолическая дисфункция ЛЖ I типа. Таким образом, эхокардиоскопия (ЭхоКС) оказалась первым инструментальным методом исследования, посредством которого удалось диагностировать аномалию КА. Это соответствует и литературным данным [7].
Для подтверждения диагноза 14.07.2022 пациентке выполнена спиральная КТ-коронарография (СКТ ККГ), при которой подтверждено наличие аномалии, а также увеличение диаметра ЛКА до 5 мм и ее ветвей. Средний диаметр передней межжелудочковой ветви - 5 мм, огибающей - 4 мм, ПКА - 8 мм. Выявлены множественные извилистые коллатерали между левой и правой коронарной системой. Кардиоторакальный индекс (КТИ) составил 48%. На СКТ ККГ хорошо видны большие размеры ПКА, которая выполняла основную нагрузку по кровоснабжению не только правых, но и левых отделов сердца и развитую систему коллатерального кровоснабжения.
Диагноз подтвержден с помощью инвазивной коронарографии 18.08.2022: ствол ЛКА аномально отходит от ЛА. ПКА расширена на всем протяжении. Множественные извитые коллатерали между системой ЛКА и ПКА. Атеросклеротического поражения КА не выявлено. Результаты ККГ представлены на рис. 3.
)
Установлен основной диагноз: врожденный порок сердца, аномальное отхождение ЛКА от ЛА (синдром Блэнда-Уайта-Гарленда).
Осложнения: постинфарктный кардиосклероз (без дополнительного уточнения). Стенокардия напряжения. Пролапс митрального клапана I степени с умеренной недостаточностью митрального клапана. Хроническая сердечная недостаточность I степени, II функциональный класс по NYHA. Нарушение сердечного ритма по типу суправентрикулярной экстрасистолии.
Операция 20.09.2022: при ревизии ЛКА ответвляется от ствола ЛА по задней стенке (из синуса смежного с левым коронарным синусом аорты). ЛКА реимплантирована в область левого коронарного синуса. Сформирован анастомоз между аортой и ЛКА по типу "конец-в-бок". Длины ЛКА было достаточно, поэтому использовать туннель не пришлось. Выполнена реконструкция ствола ЛА ксеноперикардиальной заплатой. Правое предсердие ушито двухрядным непрерывным швом.
Результаты селективной коронарографии после операции представлены на рис. 4, 5. Как следует из результатов ККГ, анатомически правильное кровоснабжение восстановлено.
)
При выписке пациентке рекомендованы препараты в следующих суточных дозах: варфарин - 2,5 мг под контролем международного нормализированного отношения (МНО) 2,5-3 в течение 3 мес, с переходом на кишечно-растворимую форму ацетилсалициловой кислоты 100 мг. Бисопролол - 2,5 мг, ивабрадин - 15 мг, спиронолактон - 50 мг в течение 2 нед, мелоксикам - 15 мг в течение 5-7 дней, левофлоксацин - 500 мг в течение 7 дней, торасемид - 5 мг в течение 7 дней, пантопразол - 20 мг в течение 7 дней.
Осмотр 09.11.2022. Самочувствие улучшилось. Приступы стенокардии не беспокоят. По данным ЭхоКС от 09.11.2022: уменьшилась степень регургитации на митральном клапане до легкой. Улучшились показатели сократимости ЛЖ: конечный диастолический размер - 50 мм, конечный диастолический объем - 125 мл, конечный систолический объем - 45 мл, фракция выброса - 63%. Обращало внимание отсутствие диагностически значимого смещения сегмента ST-T относительно фона, согласно данным суточного мониторирования ЭКГ.
Обсуждение
Описано несколько анатомических вариантов синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда. Самым неблагоприятным является вариант, когда от ЛА отходят обе КА. Дети с таким пороком не доживают до 2-недельного возраста. Очень редко встречается самый легкий вариант синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда, когда от ЛА отходит только ПКА. Данный вариант не вызывает гемодинамических нарушений в миокарде и не приводит к ухудшению качества жизни. Наиболее распространено, когда ЛКА отходит от ЛА [8]. Учитывая ведущее место ЛКА в кровоснабжении миокарда, аномальное ее расположение приводит к "синдрому обкрадывания" и имеет яркую клиническую симптоматику. Частота встречаемости синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у женщин в 2 раза выше. Варианты клинической манифестации различны.
Одним из проявлений аномального расположения ЛАК может быть пролапс митрального клапана [9]. Внезапная коронарная смерть также может быть дебютом синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда [10]. Проявление клинической симптоматики у нашей пациентки в 41 год может быть связано с правым вариантом сердечного кровоснабжения. Большой диаметр ПКА и выраженная сеть коллатеральных сосудов обеспечивали поступление крови из ПКА в левую. Этому способствовало и отсутствие в течение длительного времени провоцирующих факторов, способствующих развитию перфузионного дефицита.
В литературе приводится наблюдение, когда обращение пациентки за медицинской помощью по поводу COVID-19 послужило основанием для ее углубленного обследования и дало возможности поставить диагноз в 34 года [11].
В демонстрируемом клиническом наблюдении пациентка обратилась за медицинской помощью не в момент заболевания СOVID-19, а спустя 2 года. До этого ее состояние позволяло справляться с повседневными нагрузками на работе и в быту. После СOVID-19 появилась тахикардия в покое, нарастающая при физической нагрузке. Увеличение частоты сердечных сокращений способствовало росту потребности миокарда в кислороде. Это и вызвало срыв сформировавшихся компенсаторных механизмов и привело уже к клиническим проявлениям заболевания в виде приступов стенокардии. Ухудшение состояния заставило женщину обратиться к кардиологу и провести ряд дополнительных инструментальных исследований. Таким образом, СOVID-19 можно расценивать как пусковой механизм для клинической манифестации синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда, а не случайный фактор, послуживший основанием для углубленного обследования пациентки.
Единственно возможным методом лечения у больных с такой патологией является оперативное лечение сразу же после постановки диагноза. Отказ от хирургического вмешательства может привести к снижению сократительной способности миокарда и развитию хронической СН [12]. В литературе приводятся единичные наблюдения консервативного ведения. В одной из публикаций отказ от операции был обусловлен возрастом пациента, у которого порок был диагностирован в 70 лет [13]. Существует несколько вариантов хирургического лечения при данной аномалии. Все способы направлены на создание адекватного кровотока в бассейне ЛКА [14].
В представляемом наблюдении была выполнена транслокация в аорту устья ЛКА для создания двукоронарной системы кровоснабжения, что было выбрано как наиболее предпочтительный вариант реконструкции.
Варфарин был назначен из двух соображений:
· во-первых, после реимплантации выполнена реконструкция ствола ЛА ксеноперикардиальной заплатой;
· во-вторых, в связи с выраженной дилатацией и извитостью хода ПКА после реимплантации ЛКА
в аорту и перераспределением кровотока в ПКА могли создаться условия для замедления скорости движения крови, что повышало риск тромбообразования в ПКА.
В послеоперационном периоде наряду со значительным улучшением клинической симптоматики наблюдалось положительная динамика со стороны кардиогемодинамических параметров. Улучшились показатели систолической функции левых отделов сердца, уменьшилась степень регургитации на митральном клапане.
Заключение
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует не только редкую позднюю манифестацию синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у больной в возрасте 43 лет, но и возможность улучшить состояние посредством реконструктивной операции.
Литература
1. Gustavo L., Mollinedo V., Uribe J., et al. Case report: ALCAPA syndrome: successful repair with an anatomical and physiological alternative surgical technique. 2016; 5: 1680. DOI: https://doi.org/10.12688/f1000research.8823.2
2. Patrianakos A.P., Hatzidakis A., Marketou M., Parthenakis F.I. Adult-type ALCAPA syndrome: A rare coronary artery anomaly. Echocardiography. 2018; 35 (7): 1056-1059. DOI: https://doi.org/10.1111/echo.14013
3. Tran K., Kwong T., Kalloo S. The Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA): A Rare Congenital Heart Disease as a Cause for Failure to Thrive in Early Infancy. Pediatrics. 2022; 149 (1 Meeting Abstracts February 2022): 841.
4. Kandel D., Mustafa I., Rajlawot K., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA): A case report. Radiology Case Reports. 2022; 17 (9): 3432-3435. DOI: https://doi.org/10.1016/j.radcr.2022.06.017
5. Багманова З.А. Аномалии коронарных артерий: учебное пособие. Уфа: Изд-во ФГБОУ ВО "БГМУ" Минздрава России. 2017; 92 c.
6. Mondal P.C., Bera D., Gupta A., Tiwari S. ALCAPA Presenting as Acute Coronary Syndrome in an Adult: An Interesting Case Report with Short Review of Literature. Journal of Cardiovascular Disease Research. 2015; 6 (1): 40-44. DOI: https://doi.org/10.5530/jcdr.2015.1.8
7. D’Anna C., Del Pasqua A., Chinali M., et al. Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery with intramural course: a single-center study. Cardiovascular Imaging. 2022; 15 (6): 1152-1157. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2021.07.009
8. Васильцева О.Я., Бощенко А.А., Горлова А.А. и др. Синдром ALCAPA у взрослых. Российский кардиологический журнал. 2018; (2): 107-114. DOI: https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-107-11
9. Wang X., Xia X., Huang W., et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery as a rare cause of mitral valve prolapse: a case report. BMC Cardiovascular Disorders. 2022; 22 (1): 304. DOI: https://doi.org/10.1186/s12872-022-02729-z
10. Prandi F.R., Zaidi A.N., LaRocca G., et al. Sudden Cardiac Arrest in an Adult with Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA): Case Report. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2022; 19 (3): 1554. DOI: https://doi.org/10.3390/ijerph19031554
11. Massod G., Rizwan A. Incidental Discovery of Anomalous Left Coronary Artery Arising from the Pulmonary Artery in a Coronavirus Disease-2019 Patient: A Blessing in Disguise. Journal of the Saudi Heart Association. 2020; 32 (3): 365-368. DOI: https://doi.org/10.37616/2212-5043.1126
12. Асланиди И.П., Шурупова И.В., Рогова Т.В. и др. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии по данным перфузионной сцинтиграфии с 99mТс-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2009; 6 (10): 39-48.
13. Vizzuso A., Righi R., Zerbini M., et al. An unusual presentation of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) syndrome in a 70-year-old man: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2018; 12 (1): 308. DOI: https://doi.org/10.1186/s13256-018-1851-4
14. Подкаменный В.А., Медведев В.Н., Медведев А.В. и др. Хирургическая коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии на работающем сердце. Acta Biomedica Scientifica. 2018; 3 (6): 168-171. DOI: https://doi.org/10.29413/ABS.2018-3.6.25
Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии CC BY-NC-ND 4.0 (Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International)
© ООО Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа». Использование текстового и иллюстративного материала данного издания для обучения любых систем искусственного интеллекта, включая машинное обучение и нейросети, запрещено без письменного разрешения правообладателя.