Результаты селективной коронарографии после операции представлены на рис. 4, 5. Как следует из результатов ККГ, анатомически правильное кровоснабжение восстановлено.
)
При выписке пациентке рекомендованы препараты в следующих суточных дозах: варфарин - 2,5 мг под контролем международного нормализированного отношения (МНО) 2,5-3 в течение 3 мес, с переходом на кишечно-растворимую форму ацетилсалициловой кислоты 100 мг. Бисопролол - 2,5 мг, ивабрадин - 15 мг, спиронолактон - 50 мг в течение 2 нед, мелоксикам - 15 мг в течение 5-7 дней, левофлоксацин - 500 мг в течение 7 дней, торасемид - 5 мг в течение 7 дней, пантопразол - 20 мг в течение 7 дней.
Осмотр 09.11.2022. Самочувствие улучшилось. Приступы стенокардии не беспокоят. По данным ЭхоКС от 09.11.2022: уменьшилась степень регургитации на митральном клапане до легкой. Улучшились показатели сократимости ЛЖ: конечный диастолический размер - 50 мм, конечный диастолический объем - 125 мл, конечный систолический объем - 45 мл, фракция выброса - 63%. Обращало внимание отсутствие диагностически значимого смещения сегмента ST-T относительно фона, согласно данным суточного мониторирования ЭКГ.
Обсуждение
Описано несколько анатомических вариантов синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда. Самым неблагоприятным является вариант, когда от ЛА отходят обе КА. Дети с таким пороком не доживают до 2-недельного возраста. Очень редко встречается самый легкий вариант синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда, когда от ЛА отходит только ПКА. Данный вариант не вызывает гемодинамических нарушений в миокарде и не приводит к ухудшению качества жизни. Наиболее распространено, когда ЛКА отходит от ЛА [8]. Учитывая ведущее место ЛКА в кровоснабжении миокарда, аномальное ее расположение приводит к "синдрому обкрадывания" и имеет яркую клиническую симптоматику. Частота встречаемости синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у женщин в 2 раза выше. Варианты клинической манифестации различны.
Одним из проявлений аномального расположения ЛАК может быть пролапс митрального клапана [9]. Внезапная коронарная смерть также может быть дебютом синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда [10]. Проявление клинической симптоматики у нашей пациентки в 41 год может быть связано с правым вариантом сердечного кровоснабжения. Большой диаметр ПКА и выраженная сеть коллатеральных сосудов обеспечивали поступление крови из ПКА в левую. Этому способствовало и отсутствие в течение длительного времени провоцирующих факторов, способствующих развитию перфузионного дефицита.
В литературе приводится наблюдение, когда обращение пациентки за медицинской помощью по поводу COVID-19 послужило основанием для ее углубленного обследования и дало возможности поставить диагноз в 34 года [11].
В демонстрируемом клиническом наблюдении пациентка обратилась за медицинской помощью не в момент заболевания СOVID-19, а спустя 2 года. До этого ее состояние позволяло справляться с повседневными нагрузками на работе и в быту. После СOVID-19 появилась тахикардия в покое, нарастающая при физической нагрузке. Увеличение частоты сердечных сокращений способствовало росту потребности миокарда в кислороде. Это и вызвало срыв сформировавшихся компенсаторных механизмов и привело уже к клиническим проявлениям заболевания в виде приступов стенокардии. Ухудшение состояния заставило женщину обратиться к кардиологу и провести ряд дополнительных инструментальных исследований. Таким образом, СOVID-19 можно расценивать как пусковой механизм для клинической манифестации синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда, а не случайный фактор, послуживший основанием для углубленного обследования пациентки.
Единственно возможным методом лечения у больных с такой патологией является оперативное лечение сразу же после постановки диагноза. Отказ от хирургического вмешательства может привести к снижению сократительной способности миокарда и развитию хронической СН [12]. В литературе приводятся единичные наблюдения консервативного ведения. В одной из публикаций отказ от операции был обусловлен возрастом пациента, у которого порок был диагностирован в 70 лет [13]. Существует несколько вариантов хирургического лечения при данной аномалии. Все способы направлены на создание адекватного кровотока в бассейне ЛКА [14].
В представляемом наблюдении была выполнена транслокация в аорту устья ЛКА для создания двукоронарной системы кровоснабжения, что было выбрано как наиболее предпочтительный вариант реконструкции.
Варфарин был назначен из двух соображений:
· во-первых, после реимплантации выполнена реконструкция ствола ЛА ксеноперикардиальной заплатой;
· во-вторых, в связи с выраженной дилатацией и извитостью хода ПКА после реимплантации ЛКА
в аорту и перераспределением кровотока в ПКА могли создаться условия для замедления скорости движения крови, что повышало риск тромбообразования в ПКА.
В послеоперационном периоде наряду со значительным улучшением клинической симптоматики наблюдалось положительная динамика со стороны кардиогемодинамических параметров. Улучшились показатели систолической функции левых отделов сердца, уменьшилась степень регургитации на митральном клапане.
Заключение
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует не только редкую позднюю манифестацию синдрома Блэнда-Уайта-Гарленда у больной в возрасте 43 лет, но и возможность улучшить состояние посредством реконструктивной операции.
Литература
1. Gustavo L., Mollinedo V., Uribe J., et al. Case report: ALCAPA syndrome: successful repair with an anatomical and physiological alternative surgical technique. 2016; 5: 1680. DOI: https://doi.org/10.12688/f1000research.8823.2
2. Patrianakos A.P., Hatzidakis A., Marketou M., Parthenakis F.I. Adult-type ALCAPA syndrome: A rare coronary artery anomaly. Echocardiography. 2018; 35 (7): 1056-1059. DOI: https://doi.org/10.1111/echo.14013
3. Tran K., Kwong T., Kalloo S. The Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA): A Rare Congenital Heart Disease as a Cause for Failure to Thrive in Early Infancy. Pediatrics. 2022; 149 (1 Meeting Abstracts February 2022): 841.
4. Kandel D., Mustafa I., Rajlawot K., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA): A case report. Radiology Case Reports. 2022; 17 (9): 3432-3435. DOI: https://doi.org/10.1016/j.radcr.2022.06.017
5. Багманова З.А. Аномалии коронарных артерий: учебное пособие. Уфа: Изд-во ФГБОУ ВО "БГМУ" Минздрава России. 2017; 92 c.
6. Mondal P.C., Bera D., Gupta A., Tiwari S. ALCAPA Presenting as Acute Coronary Syndrome in an Adult: An Interesting Case Report with Short Review of Literature. Journal of Cardiovascular Disease Research. 2015; 6 (1): 40-44. DOI: https://doi.org/10.5530/jcdr.2015.1.8
7. D’Anna C., Del Pasqua A., Chinali M., et al. Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery with intramural course: a single-center study. Cardiovascular Imaging. 2022; 15 (6): 1152-1157. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2021.07.009
8. Васильцева О.Я., Бощенко А.А., Горлова А.А. и др. Синдром ALCAPA у взрослых. Российский кардиологический журнал. 2018; (2): 107-114. DOI: https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-107-11
9. Wang X., Xia X., Huang W., et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery as a rare cause of mitral valve prolapse: a case report. BMC Cardiovascular Disorders. 2022; 22 (1): 304. DOI: https://doi.org/10.1186/s12872-022-02729-z
10. Prandi F.R., Zaidi A.N., LaRocca G., et al. Sudden Cardiac Arrest in an Adult with Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA): Case Report. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2022; 19 (3): 1554. DOI: https://doi.org/10.3390/ijerph19031554
11. Massod G., Rizwan A. Incidental Discovery of Anomalous Left Coronary Artery Arising from the Pulmonary Artery in a Coronavirus Disease-2019 Patient: A Blessing in Disguise. Journal of the Saudi Heart Association. 2020; 32 (3): 365-368. DOI: https://doi.org/10.37616/2212-5043.1126
12. Асланиди И.П., Шурупова И.В., Рогова Т.В. и др. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии по данным перфузионной сцинтиграфии с 99mТс-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2009; 6 (10): 39-48.
13. Vizzuso A., Righi R., Zerbini M., et al. An unusual presentation of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) syndrome in a 70-year-old man: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2018; 12 (1): 308. DOI: https://doi.org/10.1186/s13256-018-1851-4
14. Подкаменный В.А., Медведев В.Н., Медведев А.В. и др. Хирургическая коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии на работающем сердце. Acta Biomedica Scientifica. 2018; 3 (6): 168-171. DOI: https://doi.org/10.29413/ABS.2018-3.6.25