Введение
Одним из наиболее опасных проявлений атеросклеротического поражения аорты является острый аортальный синдром (ОАС) [1, 2], распространенность которого составляет 30 случаев на 1 млн населения в год [1, 3, 4].
К заболеваниям аорты, характеризующимся как ОАС, относятся расслоение (диссекция), пенетрирующая язва (ПЯА), интрамуральная гематома стенки аорты, разрыв аневризмы, травматическое повреждение [1, 5]. ПЯА является наименее распространенным из этих состояний. Согласно ряду источников, ее распространенность составляет от 2 до 7% в общей структуре ОАС. На современном этапе развития медицины ПЯА стали диагностироваться чаще из-за широкого внедрения информативных методов исследования [компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ)], а тактика ведения стала более конкретной [1, 3].
ПЯА наиболее часто локализуется в нисходящем отделе грудной аорты. Реже эта патология обнаруживается в брюшном отделе аорты, подвздошных артериях. Специфических клинических проявлений нет, но всегда высока угроза разрыва аорты [1, 6]. Наиболее часто пенетрирующие язвы носят единичный характер, но у 17-22% пациентов наблюдаются множественные очаги [1]. Нередко на месте ПЯА формируется мешотчатая аневризма аорты или после разрыва в области язвы образуется ложная аневризма. Примерно у 25% больных с ПЯА развивается трансмуральная гематома аорты [3, 7]. Таким образом, сам факт наличия ПЯА становится фактором высокого риска разрыва аорты даже при нормальном ее диаметре. Вероятность разрыва аорты при наличии ПЯА оценивается в 42%. Основной группой риска развития ПЯА являются пациенты, имеющие факторы риска развития атеросклероза: мужчины 70 лет и старше, страдающие артериальной гипертензией, дислипидемией, злоупотребляющие табакокурением [1, 3].
Цель - продемонстрировать варианты клинического течения и необходимость выполнения экстренных операций при выявлении ПЯА при их локализации в разных отделах аорты.
Клиническое наблюдение 1
Больной Г., 55 лет, поступил в экстренном порядке с жалобами на слабость и боли в поясничной области справа. Анамнез: боль возникла в пояснично-фланковой области справа. Первоначально больной осмотрен урологом. Урологической патологии не выявлено. На следующие сутки интенсивность боли увеличилась. Пациент доставлен в хирургический стационар с подозрением на острый холецистит. После дообследования (осмотр хирургом, ультразвуковое исследование брюшной полости, лабораторная диагностика воспалительного синдрома) ургентная патология брюшной полости была исключена, за больным установлено динамическое наблюдение. Болевой синдром умеренной интенсивности сохранялся. При ультразвуковом исследовании в правой фланковой области межпетельно отмечено небольшое количество выпота, высказано подозрение на наличие воспалительного инфильтрата в правой подвздошной области. Данных, подтверждающих аппендикулярный инфильтрат, не найдено. По результатам общего анализа крови содержание гемоглобина 131 г/л, количество эритроцитов - 4,1×10¹²/л, лейкоцитоз - 19,4×109/л. Взят анализ крови на прокальцитонин (1,86 нг/мл) и С-реактивный белок (254 мг/л). Выполнена МСКТ-ангиография брюшной полости и забрюшинного пространства: в инфраренальном отделе аорты определялось неравномерное веретенообразное расширение протяженностью 67 мм, наружными размерами 34×33 мм, в просвете аорты пристеночные тромботические массы с субинтимальными затеками контраста, максимальными размерами до 13 мм. Наружные контуры аорты на этом уровне неровные, нечеткие, отмечаются небольшие неконтрастированные жидкостные затеки парааортально, распространяющиеся вправо забрюшинно и в паховую область (рис. 1).
)
Учитывая признаки разрыва аорты, выставлены показания к экстренной операции.
На операции: стенка аорты истончена с выраженными атеросклеротическими изменениями и множественными мешковидными выпячиваниями, одно из которых с перфорацией, наличие парааортальной гематомы, преимущественно справа, от уровня почечной артерии до подвздошных сосудов. Пациенту выполнено бифуркационное протезирование брюшной аорты синтетическим протезом по типу "конец-в-конец" (рис. 2).
)
На 12-е сутки после операции пациент выписан на амбулаторный этап лечения.
Клиническое наблюдение 2
Пациент К., 59 лет, поступил в экстренном порядке с клинической картиной желудочно-кишечного кровотечения. При поступлении предъявлял жалобы на рвоту с кровью, дегтеобразный стул. В условиях приемного отделения заведен зонд в желудок - отделяемое не получено, проведено промывание желудка, в ходе которого отмыты небольшие кровяные сгустки. Ректально - мелена. У больного развилась гипотензия (60/40 мм рт. ст.) со спутанностью сознания. Пациент экстренно переведен в реанимационное отделение с клинической картиной геморрагического шока на фоне желудочно-кишечного кровотечения. В анамнезе: бифуркационное аорто-подвздошное протезирование, протезирование правой почечной артерии; подвздошно-бедренное шунтирование слева. Окклюзия бедренной артерии слева, берцовых артерий справа. Хроническая ишемия обеих нижних конечностей IIБ степени по А.В. Покровскому. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь II степени, риск 4. Вторично сморщенная правая почка. При проведении фиброгастродуоденоскопии выявлен синдром Меллори-Вейса без признаков продолжающегося кровотечения. Никаких дефектов в пищеводе выявлено не было. Проводилась гемотрансфузия. На следующие сутки развился рецидив кровотечения. Учитывая данные фиброгастродуоденоскопии, установлен зонд Блэкмора. Выполнена МСКТ-ангиография грудного отдела аорты, при которой выявлены признаки разрыва грудного отдела аорты с образованием аорто-пищеводного свища (рис. 3).
)
Выставлены показания для имплантации стент-графта, однако от профузного кровотечения пациент скончался. В ходе патологоанатомического и последующего гистологического исследования диагноз пенетрирующей язвы грудной аорты с прорывом в пищевод был подтвержден.
Гистологическая характеристика аорто-пищеводного свища имела следующие особенности: резкое истончение стенки аорты и замещение ее атероматозными массами с почти полным разрушением эластических волокон и одновременным нарастающим фиброзом; сращение патологически измененной стенки аорты и стенки пищевода с неразличимой границей; в стенке свища часть, принадлежащая аорте, представлена редкими обрывками эластических волокон и массивными полями атероматозных масс. Таким образом, изъязвленная аорта без четкой границы переходит в стенку пищевода; стенка пищевода в области свища изъязвлена с внутренней поверхности и лишена покровного эпителия. Стенка пищевода фиброзирована, содержит диффузный густой воспалительный инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов и макрофагов.
Клиническое наблюдение 3
Пациент В., 62 года, поступил в плановом порядке с жалобами на дискомфорт, периодические боли в левой подвздошной области. Проведена МСКТ-ангиография - выявлены множественные мешотчатые аневризмы инфраренального отдела аорты, левой и правой подвздошной артерии с признаками ПЯА (рис. 4).
)
Сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения 2-го функционального класса. Постинфарктный кардиосклероз (инфаркт миокарда в 2020 г.). Хроническая сердечная недостаточность IIА стадии, 3-го функционального класса. Коронарная ангиография и стентирование правой коронарной артерии. Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4.
Учитывая симптомность (болевой синдром), угрозу разрыва мешотчатых аневризм, выставлены показания к оперативному лечению. Во время операции были выявлены "кратерообразные" изменения по задней стенке обеих общих подвздошных артерий, характерные для пенетрирующей язвы (рис. 5). Пациенту выполнено бифуркационное аорто-подвздошное протезирование брюшного отдела аорты. Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан в удовлетворительном состоянии.
)
Всем больным были проведены гистологические исследования стенок аорты и подвздошных сосудов в области пенетрирующих язв. Окрашивание препаратов выполнялось гематоксилин-эозином, а также методом Ван-Гизона для визуализации коллагеновых волокон и по Вейгерту для визуализации эластических волокон. Во всех гистологических препаратах получена однотипная картина: внутренняя оболочка аорты покрыта тромботическими массами, под которыми располагаются атероматозные массы с коническими оптически пустыми кристаллами холестерина. Атероматозные массы проникают в среднюю оболочку аорты и замещают собой нормальные структуры стенки. Почти во всех участках внутренняя и средняя оболочки аорты характеризуются фрагментацией, расслоением и полной деструкцией эластических волокон. Нормальное строение фенестрированных эластических мембран встречается в единичных полях зрения. Местами атероматозные массы распространяются почти на всю толщу стенки аорты, в которой сохраняется лишь тонкий слой фрагментированных эластических мембран, граничащий с адвентицией. В стенке аорты встречаются эрозивно-язвенные изменения, представляющие собой очаги с полной деструкцией эластических волокон интимы и медии (рис. 6).
)
Таким образом, гистологические изменения осложненных атеросклеротических бляшек в общих чертах однотипны и закономерны: распад, деформация и фрагментация эластических волокон интимы и медии аорты; атероматозные массы с кристаллами холестерина в интиме и медии; скопления сегментоядерных лейкоцитов в атероматозном детрите.
Обсуждение
ПЯА аорты представляет собой изъявление аортальной атеросклеротической бляшки, приводящее к пенетрации внутренней эластической пластинки в медиальный слой с последующим образованием гематомы между медией и адвентицией [5, 8].
Диагностика ПЯА - непростая задача ввиду того, что данная патология не имеет четких клинических проявлений. Естественное течение ПЯА до конца не изучено вследствие редкости патологии. Представленные нами клинические примеры демонстрируют, что значимые клинические проявления начинают беспокоить больного лишь при начале разрыва стенки аорты в области пенетрирующей язвы. Характер симптомов зависит от локализации места перфорации. Затрудняет диагностику и то, что пенетрирующие язвы нередко развиваются в стенке аорты или подвздошных артерий нормального диаметра [1, 9].
Из данных литературы известно, что при поражении восходящей части грудной аорты у пациента может возникнуть боль в передней части грудной клетки, шее и челюсти, что напоминает острый коронарный синдром. Если ПЯА локализована в нисходящем отделе грудной аорты, может возникать боль в межлопаточной области. При поражении брюшной аорты пациента может беспокоить боль в животе. При разрыве возникает острая боль в груди, спине, межлопаточной области либо в животе, исходя из локализации ПЯА [1, 9]. Все симптомы при этом неспецифичны, более того, в большой когорте случаев болезнь протекает бессимптомно, нередко это является находкой при проведении МСКТ-ангиографии, которая назначается для исключения другой острой патологии органов грудной, брюшной полости и забрюшинного пространства. Именно поэтому диагноз во многих ситуациях устанавливают на основании визуальных методов исследования. При проведении МСКТ-аортографии типичным признаком ПЯА является заполненное контрастом выпячивание стенки аорты или утолщение стенки аорты при отсутствии лоскута интимы либо ложного просвета. Считается, что выпячивание напоминает грибовидную форму и может выглядеть как изъязвленная бляшка. По своей форме оно может быть округлым и продольным [4, 6].
Рекомендуется проводить анализ наиболее значимых размерных показателей язвы, с помощью которых можно оценить, прогрессирует ли заболевание (рис. 7) [10].
)
Согласно рекомендациям по ведению пациентов с ОАС, опубликованным в США в 2022 г., ПЯА диаметром от 13-20 мм, а также глубиной ≥10 мм сопряжены с прогрессированием заболевания, однако темпы роста четко не определены и зависят от массо-ростовых показателей пациента, анатомии его аорты и наличия признаков высокого риска, связанных с ПЯА. К признакам высокого риска относятся: максимальный диаметр 13-20 мм, максимальная глубина 10 мм, ПЯА, связанная с мешотчатой аневризмой, ПЯА с нарастающим плевральным выпотом [10].
Кроме увеличения размеров, ПЯА могут прогрессировать до интрамуральной гематомы и часто иметь прилежащую интрамуральную гематому. Следует отметить, что в настоящее время, используя методы визуализации, нет возможности достоверно определить, проникла ли язва в наружную эластическую пластинку. Из-за этого ограничения также трудно отличить изъязвленную бляшку от ПЯА. Существуют особенности, которые могут помочь в этой дифференциации: изъязвленные бляшки имеют волнообразную границу раздела с лежащим над ней тромбом, тогда как ПЯА имеет гладкую границу раздела с интрамуральной гематомой; контраст выходит за рамки кальцификации интимы при ПЯА; кальцификация интимы возникает в том же месте, что и изъязвленная бляшка, тогда как кальцификация интимы часто отдалена от ПЯА. Таким образом, на сегодняшний день не существует подтвержденных методов визуализации для прогнозирования течения ПЯА [6, 11].
Оперативное лечение ПАЯ включает как открытое, так и эндоваскулярное вмешательство. Данные о наилучшем подходе к лечению ПЯА ограничены малым количеством пациентов, но в целом подход зависит от симптомности и локализации ПЯА, анатомии аорты и ее ветвей, сопутствующей патологией, поскольку эти пациенты, как правило, возрастные и имеют генерализованный атеросклероз [10, 12]. Следует отметить, что связанная с вмешательством внутрибольничная смертность ниже у пациентов, прошедших эндоваскулярное лечение [12]. Однако среднесрочные результаты после эндоваскулярного лечения ПЯА показали риск развития эндоликов от 4 до 8%, а также риск образования новых пенетрирующих язв в 5% наблюдений [10, 13]. Следует также сказать, что открытая пластика остается "золотым стандартом" лечения ОАС, поражающего восходящий отдел и дугу аорты [14, 15]. Показатели смертности в течение 1 года среди пациентов, получавших эндоваскулярную и открытую пластику, аналогичны [10, 13].
Наличие аорто-пищеводного свища представляет опасность возникновения инфекционных осложнений как при протезировании аорты, так и при имплантации стент-графта. Показатели инфицирования протеза при наличии аорто-пищеводного свища достигают 44% [16, 17]. При открытых операциях для предотвращения медиастенита предлагается проводить резекцию пищевода и формировать гастро- и эзофагостому, однако данный метод требует высокой квалификации специалистов, технически сложен и, самое главное, не исключает риск инфицирования протеза.
По мнению отдельных авторов, при локализации ПЯА в грудном отделе аорты с формированием аорто-пищеводного свища возможно проведение экстренной открытой операции по следующей технологии: аорта пережимается выше и ниже аорто-пищеводного свища, в области самого свища аорта не выделяется; дистальнее и проксимальнее зоны свища аорта пересекается в поперечном направлении и выполняется протезирование аорты по типу "конец-в-конец" синтетическим протезом. Оставшийся "слепой" участок аорты ушивается. Особенностью данного метода является отсутствие контакта с пищеводом, что уменьшает риск инфицирования зоны синтетического протеза [18].
В литературе гистологический анализ ПЯА представлен скудно, так как большинство больных с ПЯА лечатся консервативно либо с помощью эндоваскулярных методов. При гистологическом анализе ПЯА наряду с маркерами воспаления встречаются макрофаги, матриксные металлопротеиназы. Кроме того, авторы отмечают наличие клеток, подвергающихся апоптозу, и дегенерацию vasa vasorum [3, 8, 19].
Проведенное нами гистологическое исследование свидетельствует прежде всего об однотипности процессов в области ПЯА и подвздошных артерий. Нет никаких сомнений в том, что выраженная деструкция стенки аорты - прямая угроза разрыва. И именно этот факт заставляет сделать заключение о том, что даже случайно обнаруженная при каком-либо исследовании ПЯА должна быть расценена как показание если не к операции, то как минимум к тщательному динамическому наблюдению. Это согласуется с результатами других авторов. Так, A.S. Chou et al. (2015) исследовали небольшую группу из 25 пациентов с симптомными ПЯА, получавших медикаментозное лечение. У 30% наблюдалось прогрессирование заболевания в среднем в течение 18 мес наблюдения, включая появление интрамуральной гематомы и расслоения аорты. Всем пациентам в этой группе потребовалось оперативное вмешательство [10, 20]. Бессимптомные изолированные ПЯА большого диаметра или глубины, значительный их рост при наблюдениях либо другие признаки высокого риска связаны с прогрессированием заболевания. В таких случаях также необходимо оперативное вмешательство [10, 21, 22]. Есть авторы, которые считают, что случайно найденные ПЯА, которые протекают бессимптомно и без признаков высокого риска, имеют низкий риск прогрессирования. В таких случаях возможна выжидательная тактика [10, 11].
Заключение
ПЯА - труднодиагностируемое заболевание, особенно в условиях общеклинической практики. При любом подозрении на эту патологию показано выполнение визуализирующего метода исследования, в оптимальном варианте - МСКТ.
Выставленный диагноз ПЯА предполагает проведение мультидисциплинарной оценки для принятия оптимального для конкретного больного решения о сроках и методах операции.