Диагностика и лечение синдрома Бадда-Киари (обзор литературы)
РезюмеЦель исследования - проанализировать современное состояние вопросов диагностики и лечения больных с синдромом Бадда-Киари.
Материал и методы. Проанализированы полнотекстовые публикации, входящие в реферативные системы eLibrary, Cyberleninka, PubMed, Google Scholar, преимущественно за последние 5 лет (69%). Основное внимание уделено диагностике (ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография) и лечению (антикоагулянты, тромболитики, баллонная ангиопластика, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, трансплантация печени).
Результаты. Синдром Бадда-Киари - редкое заболевание, развивающееся при нарушении венозного оттока от печени и приводящее к надпеченочной форме портальной гипертензии. Причинами этого могут быть тромбозы, миелопролиферативные заболевания и врожденные аномалии сосудов. Эпидемиология вариабельна; к примеру, в Азии распространенность выше. Клиническая картина разнообразна - от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. Основные проявления: кровотечения из варикозно расширенных вен и рефрактерный асцит. Без лечения выживаемость низкая, летальный исход наступает в течение 3 лет. Современная стратегия подразумевает поэтапный подход: медикаментозная терапия (антикоагулянты, тромболитики), баллонная ангиопластика, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование и радикальный способ лечения - ортотопическая трансплантация печени.
Заключение. Современные методы диагностики и поэтапная стратегия в лечении больных с синдромом Бадда-Киари привели к значительному улучшению результатов лечения. В основе лечебных технологий находится эндоваскулярный подход. Необходимо проведение дальнейших исследований для оптимизации ранней диагностики и индивидуализации лечебной тактики.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Вклад авторов. Концепция и дизайн исследования - Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О.; сбор и обработка материала - Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О.; статистическая обработка - Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О.; написание текста - Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О.; редактирование - Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О.
Для цитирования: Шиповский В.Н., Забадаева О.Б., Киселев Р.О. Диагностика и лечение синдрома Бадда-Киари (обзор литературы). Ангиология и сосудистая хирургия. Журнал имени академика А.В. Покровского. 2025; 31 (1): 175-181. DOI: https://doi.org/10.33029/1027-6661-2025-31-1-175-181
Ключевые слова: синдром Бадда-Киари; портальная гипертензия; трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование; воротная вена; печеночная вена; нижняя полая вена
Введение
Синдром Бадда-Киари (СБК) - редкое гетерогенное полиэтиологичное заболевание, которое встречается с частотой 0,168-4,09 случая на 1 млн населения во всем мире, преимущественно в странах Юго-Восточной Азии [1]. СБК определяется как обструкция оттока крови от печени при условии, что обструкция не связана с заболеваниями перикарда, сердца или синдромом синусоидальной обструкции (веноокклюзионное заболевание) [2]. Так как СБК является жизнеугрожающим заболеванием, приводит к прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточности, профузным кровотечениям из варикозно расширенных вен пищевода (желудка) и рефрактерному асциту [3], актуальными вопросами остаются ранняя диагностика и выбор стратегии лечения.
В 1845 г. британский терапевт Джордж Бадд впервые описал триаду нового заболевания: боль в животе, гепатомегалия и асцит у 3 пациентов с тромбозом печеночных вен (ТПВ) [4, 5]. В 1899 г. австрийский патологоанатом Ганс Киари описал гистологические признаки тромбоза еще при 3 наблюдениях облитерирующего эндофлебита крупных печеночных вен (ПВ) [6]. Впоследствии новый синдром был назван в честь этих врачей [7].
Классификация
В зависимости от причин формирования СБК делится на 2 группы: первичный и вторичный. СБК считается первичным при окклюзии всех 3 ПВ и врожденных пороках ретропеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ) [2]. Вторичный СБК является следствием поражения печени (опухоль, абсцесс, кисты), при котором развивается затруднение венозного оттока от печени [2, 8].
По клиническим проявлениям СБК подразделяется на 2 группы: бессимптомные и симптомные. При наличии симптомов можно выделить острое и хроническое течения заболевания. СБК считается бессимптомным, когда нет ярких клинических признаков. Такое течение регистрируется у 15-20% больных [9]. Главным компенсаторным механизмом при этом является развитие естественных внутри- или внепеченочных и портосистемных коллатералей [9].
В зависимости от уровня обструкции СБК подразделяется на 4 типа: тромбоз всех ПВ, критический стеноз НПВ выше устья ПВ, критический стеноз устьев ПВ и новый тип - послеоперационный стеноз ПВ после трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (ТИПС) или стеноз анастомоза ПВ после ортотопической пересадки печени [10].
Эпидемиология
СБК распространен в основном в азиатских странах (Китай, Индия и Непал), составляя 6,8-12 на 100 тыс. человек. В западных странах СБК регистрируется примерно у 1 на 2,5 млн человек [11]. В неазиатских странах СБК чаще диагностируют в возрасте от 30-40 лет, преимущественно у женщин. В азиатских странах СБК чаще встречается у мужчин, и наиболее распространенной причиной формирования данного синдрома является стеноз или окклюзия НПВ [1, 11].
Этиология
Основной причиной нарушения оттока крови от печени является венозный тромбоз. Частая причина тромбоза ПВ является - нескольких (производящих и провоцирующих) факторов. Большинство таких пациентов имеют основное заболевание, сопровождающееся повышенным свертыванием крови, на фоне которого развивается первичный внутрисосудистый тромбоз. Показано, что одно или несколько протромботических состояний наблюдается не менее чем у 75% пациентов с первичным СБК [12]. К приобретенным причинам СБК относят миелопролиферативные заболевания (МПЗ), пароксизмальную ночную гемоглобинурию, синдром Бехчета и др. [13, 14].
Было показано, что если учитывать скрытые и латентные МПЗ, то их частота в развитии СБК достигает 45-53%. При этом спонтанное образование эритроидных колоний считается признаком миелопролиферативного расстройства [15, 16]. Для пациентов с миелопролиферативной болезнью изменения в периферической крови не всегда характерны, но может быть обнаружена особая аномалия клеток-предшественников костного мозга - спонтанное образование эритроидных колоний. МПЗ, включая истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию и идиопатический миелофиброз, относят к приобретенным причинам первичного СБК [9, 15, 17]. Поскольку мутация JAK2 V617F была обнаружена примерно у 80% пациентов с истинной полицитемией и 50% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией или идиопатическим миелофиброзом, рутинный скрининг на мутацию JAK2 V617F считается ценным методом лабораторной диагностики. Многочисленные обсервационные исследования и метаанализы подтверждают, что мутация JAK2 V617F может быть выявлена у 30-50% пациентов с СБК [18]. ТПВ наблюдается у 12% пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией и является основной причиной летального исхода [14].
К наследственным причинам, характеризующим идиопатический СБК, в первую очередь относят лейденовскую мутацию, мутацию гена протромбина G20210A, наследственный дефицит протеина С, протеина S и антитромбина III.
Фактор V Лейдена приводит к резистентности к активированному протеину С. В западных странах мутация лейденовского фактора V и фактора II обнаружена примерно у 25 и 5% пациентов с СБК соответственно. СБК ассоциирован с гетерозиготностью как фактора V Лейдена, так и мутации G20210A гена протромбина и мутации метилентетрагидрофолатредуктазы. Антикардиолипиновые антитела обнаруживают примерно у 25% больных [19].
10% развившихся СБК связаны со злокачественными новообразованиями, вызывающими либо прямую компрессию вен, либо прорастание в сосуды. Наиболее распространенными злокачественными образованиями, при которых развивается СБК, являются гепатоцеллюлярная карцинома, рак надпочечников, лейомиосаркома, миксома правого предсердия и опухоль Вильмса. Кисты печени, аденомы, цистаденомы, инвазивный аспергиллез и аневризма аорты могут приводить к сдавлению вен и соответственно к СБК. Кроме того, к причинам развития СБК в 20% случаев относят прием пероральных контрацептивов и беременность [20].
Клиническое течение
Клиническая картина в зависимости от уровня и тяжести поражения может быть скрыта "масками" других заболеваний. У большинства пациентов с СБК наблюдается классическая триада - боль в животе, асцит и гепатомегалия. Тем не менее патогномоничных симптомов СБК не существует.
Синдром портальной гипертензии, вызванный обструкцией ПВ, может проявляться аналогично постгепатитному циррозу, лекарственному поражению печени и алкогольному циррозу печени. Поэтому ошибочный диагноз ставят нередко.
Всегда следует исключать данную патологию, когда у пациента вздут живот, есть желтуха, гепатоспленомегалия, резистентный асцит, не поддающийся медикаментозной терапии, визуализируются расширенные вены передней брюшной стенки, симптом Крювелье-Баумгартена ("голова медузы"), развивается профузное кровотечение из расширенных вен пищевода или желудка, выявляется гиперспленизм, в анализе крови находят лейкопению и тромбоцитопению при отсутствии в анамнезе гепатита B и C, длительного алкоголизма [21].
При обструкции НПВ могут присоединяться отеки нижних конечностей (симптом НПВ), двустороннее варикозное расширение вен нижних конечностей, гиперпигментация нижних конечностей, трофические язвы.
К неспецифическим клиническим проявлениям обструкции НПВ относят "беспричинную" слабость, астму, нерегулярные менструации, привычные аборты и первичное бесплодие [21, 22].
Диагностика
Лабораторные, генетические и гематологические исследования являются важнейшей частью комплексного обследования пациентов с СБК и имеют неоценимое значение в выявлении гематологических, генетических нарушений и коагуляционных расстройств, которые выявляются у 75% пациентов [23]. У 25% пациентов можно выявить, как минимум, две основных патологии, приводящие к СБК [23]. Установление диагноза первичного СБК предполагает прежде всего лабораторную диагностику. Необходимо выполнить анализ на фактор V Лейдена и мутации фактора II (протромбина) на наличие антифосфолипидных антител, определить уровень гомоцистеина, протеина C и S, антитромбина III в плазме [3]. Дефицит антитромбина III или протеина C и S также могут быть результатом дисфункции печени. Миелопролиферативные заболевания чаще встречаются при СБК и их диагноз основывается на биопсии костного мозга. Мутации гена киназы JAK-2 выявляются у большинства больных, в том числе при латентных формах [18].
Данные общего анализа крови не являются специфичными, за исключением незначительного повышения уровня сывороточных аминотрансфераз (АЛТ/АСТ) и щелочной фосфатазы, что выявляется у 25-50% пациентов [9].
При подозрении на СБК в сложных диагностических случаях выполняется диагностическая тонкоигольная пункция с целью исследования асцитической жидкости. При СБК в асцитической жидкости будет повышен уровень белка >2 г/сут и количество лейкоцитов <500/мкл, градиент асцит-альбумин в сыворотке обычно составляет <1,1 г/дл при хронической форме по сравнению с пациентами с острой формой синдрома [24].
Не существует специфического лабораторного маркера, позволяющего поставить диагноз СБК. Диагноз часто основывается на классических клинических проявлениях, предрасполагающих к тромбозу.
В основе верификации СБК на сегодняшний день лучевые методы визуализации являются предпочтительными. Ультразвуковое исследование (УЗИ), мультиспиральная компьютерная томография с контрастным усилением (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются основными методами диагностики обструкции ПВ и путей оттока из НПВ. Посредством МРТ и МСКТ возможно оптимально оценить состояние паренхимы печени и выявить участки сниженной перфузии или некроза. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) не только упрощает диагностику СБК, но и облегчает планирование интервенционного лечения [25].
Косвенным признаком обструкции ПВ является образование коллатеральных ветвей между ПВ. Посредством ультразвуковой допплерографии можно достоверно выявить обструкцию и нарушения кровотока ПВ и НПВ. Диагностическую чувствительность метода - более 85% и может быть методом визуализации первого выбора [25, 26].
При МРА достоверно визуализируют крупные ПВ, а также НПВ, ее толщину, длину сегментарного блока, расположение, размер тромба и коллатеральные ветви [21].
Селективная ангиография является "золотым стандартом" диагностики, ее использование с УЗИ, КТ и МРТ представляет полную систему визуализационной диагностики СБК. Данный метод может быть использован не только с целью диагностики, но и для проведения ряда операций по восстановлению проходимости печеночного кровотока [21, 25, 26].
В связи с появлением современных методов визуализации, осуществляющихся менее инвазивными путями, биопсию печени следует отнести к дополнительным методам диагностики. Результаты биопсии печени часто демонстрируют некроз, кровоизлияние и венозный застой [27].
Лечение
Ступенчатая стратегия лечения получила широкое распространение [9, 12]. Эта стратегия основана на поэтапном применении медикаментозного, эндоваскулярного лечения для восстановления сосудистой проходимости (баллонная ангиопластика, локальный тромболизис и стентирование), операции ТИПС и ортотопической трансплантации печени в качестве радикального этапа лечения [9, 12].
Стратегия лечения в первую очередь зависит от результатов предыдущего этапа и направлена на минимальную инвазивность. Долгосрочная 5-летняя выживаемость при использовании такой тактики - более 80% [9, 23]. Параллельно необходимо корректировать установленные в ходе обследования этиологические факторы СБК. Все пациенты должны получать антикоагулянтную терапию независимо от выраженности клинических симптомов [9, 28]. Даже при бессимптомном течении СБК пациентам рекомендовано принимать антикоагулянтную терапию из-за протромботических состояний, потенциально приводящих к возникновению и рецидиву венозных тромбозов, а также прогноза жизни, который увеличивается при приеме антикокоагулянтов [28]. У пациентов с прогрессирующей клинической картиной портальной гипертензии также индивидуально проводится диуретическая терапия в сочетании с фармакологической, и эндоскопической терапией с целью профилактики и/или лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода/желудка [9, 28]. В настоящее время нельзя сделать окончательные выводы относительно риска кровотечения после антикоагулянтной терапии при СБК. Но начинать антикоагулянтную терапию следует только после полной остановки активного кровотечения [23].
Основным показанием к выполнению баллонной ангиопластики (стентированию) является короткий сегментарный стеноз либо окклюзия внутрипеченочных вен и/или НПВ [9, 29]. Также баллонная ангиопластика может быть использована при длительном сегментарном стенозе, окклюзии ПВ и НПВ, старых тромбозах НПВ. Кроме того, при наличии тромбированных коллатеральных ветвей следует рассмотреть вопрос об их реканализации [30]. Дополнительное применение тромболитиков может ускорить венозную реканализацию. Местная катетерная тромболитическая терапия в сочетании с баллонной ангиопластикой предпочтительнее для лечения СБК с ТПВ или НПВ. Если доступ к этим венам через яремную вену невозможен, то следует рассмотреть антеградную чреспеченочноую реканализацию из межреберного доступа [30, 31].
Остается неясным, следует устанавливать стент во время первоначальной ангиопластики или после рецидива. М. Rössle et al. показали, что баллонную ангиопластику в сочетании со стентированием следует выполнять с целью снижения частоты повторной окклюзии [32].
Операция ТИПС получила широкое распространение при СБК [9, 33, 34]. Она может быть технически успешна у пациентов с тромбозом воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен [35]. Для проведения ТИПС требуется выполнение антеградного яремного доступа к устьям ПВ. Портальная вена пунктируется через культю ПВ или непосредственно из НПВ. Появление стент-графтов значительно улучшило ближайшие и отдаленные результаты ТИПС [9, 34]. 5-летняя выживаемость после ТИПС при СБК достигает 78% без необходимости в трансплантации печени [33]. Применение стент-графта, покрытого политетрафторэтиленом (ePTFE), улучшает показатели долгосрочной проходимости по сравнению со стентами без покрытия [36]. Периоперационная смертность, связанная с процедурами ТИПС, составляет примерно 1-2%, установка ТИПС технически успешна у 90% пациентов, уровень осложнений составляет от 10 до 16% [37].
Методы традиционной открытой хирургии для создания классического порто-системного шунта в настоящее время используются редко, хотя у отдельных больных может быть использован гибридный подход [38].
Последние десятилетия набирает популярность операция DIPS (direct intrahepatic portocaval shunting) - прямое внутрипеченочное портокавальное шунтирование. Данная операция является модификацией ТИПС и имеет ряд преимуществ. В настоящее время продолжается анализ отдаленных результатов операции DIPS, поэтому ее применение сравнительно невелико и говорить о широком внедрении пока рано. Хотя отдельные авторы признают, что использование DIPS является перспективным направлением [39].
Ортотопическая трансплантация печени остается единственным радикальным методом лечения СБК и цирроза печени. Пациентам после трансплантации печени требуется пожизненная иммуносупрессивная терапия и длительная антикоагулянтная терапия [40]. Результаты трансплантации значительно улучшились за последние годы. 5-летняя выживаемость при СБК после трансплантации печени может достигать 75% [4]. Предыдущие операции ТИПС не ухудшают результаты трансплантации печени и увеличивают продолжительность жизни потенциальных реципиентов. Ранняя смертность при трансплантации печени связана с инфекциями, а поздняя - с рецидивирующим течением СБК. Учитывая, что в основе патогенеза СБК часто лежат протромботические состояния, после трансплантации следует длительно применять антикоагулянтную терапию [4, 41].
Заключение
Основой диагностики синдрома Бадда-Киари на современном этапе являются лучевые методы визуализации (УЗИ, МСКТ, МРА, МРТ), а также лабораторные и гематологические тесты.
Операция ТИПС у этих пациентов приводит к снижению риска кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода/желудка, регрессу асцита и соответственно увеличению продолжительности жизни.
Кроме того, эта операция может рассматриваться в качестве "моста" к ортотопической трансплантации печени.
Литература
1. Li Y., De Stefano V., Li H., Zheng K., Bai Z., et al. Epidemiology of Budd-Chiari syndrome: A systematic review and meta-analysis. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology. 2019; 43 (4): 468-474. DOI: https://doi.org/10.1016/j.clinre.2018.10.014
2. Garcia-Pagán J.C., Valla D.C. Primary Budd-Chiari Syndrome. New England Journal of Medicine. 2023; 388 (14): 1307-1316. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMra2207738
3. Bashir H., Mazhar M., Seerat I., et al. Clinical Manifestations and Outcomes of Budd-Chiari Syndrome in Children: A Single-Centre Study. Cureus. 2023; 15 (11): e48418. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.48418
4. Asl A.A., Lankarani K.B., Nikeghbalian S., et al. Post liver transplant complications of Budd-Chiari syndrome. Indian Journal of Gastroenterology. 202; 40 (3): 281-286. DOI: https://doi.org/10.1007/s12664-020-01139-3
5. Budd G. On diseases of the liver. Blanchard and Lea. 1853.
6. Chiari H. Ueber die selbstandige Phlebitis obliterans der Hauptstammeder Venae hepaticae als Todesursache. Beiträge zur Pankreaspathologie. 1899; 26: 1-18.
7. Okuda K., Kage M., Shrestha S.M. Proposal of a new nomenclature for Budd-Chiari syndrome: hepatic vein thrombosis versus thrombosis of the inferior vena cava at its hepatic portion. Hepatology. 1998; 28 (5): 1191-8. DOI: https://doi.org/10.1002/hep.510280505
8. Garmpis N., Damaskos C., Prevezanos D., et al. Liver Transplantation and Budd-Chiari Syndrome: When the Cause Becomes the Solution. Maedica (Bucur). 2022; 17 (2): 415-419. DOI: https://doi.org/10.26574/maedica.2022.17.2.415
9. Sharma A., Keshava S.N., Eapen A., et al. An Update on the Management of Budd-Chiari Syndrome. Digestive Diseases and Sciences. 2021; 66 (6): 1780-1790. DOI: https://doi.org/10.1007/s10620-020-06485-y
10. Цициашвили М.Ш., Шиповский В.Н., Монахов Д.В. и др. Клинический пример восстановления проходимости печеночной вены и портосистемного шунта через 10 лет после TIPS. Вестник Российского государственного медицинского университета. 2019; 6: 106-109. DOI: https://doi.org/10.24075/vrgmu.2019.074
11. Zhang W., Qi X., Zhang X., et al. Budd-Chiari Syndrome in China: A Systematic Analysis of Epidemiological Features Based on the Chinese Literature Survey. Gastroenterology Research and Practice. 2015; 2015: 738548. DOI: https://doi.org/10.1155/2015/738548
12. Găman M.A., Cozma M.A., Manan M.R., et al. Budd-Chiari syndrome in myeloproliferative neoplasms: A review of literature. World Journal of Clinical Oncology. 2023; 14 (3): 99-116. DOI: https://doi.org/10.5306/wjco.v14.i3.99
13. Ekici M., İleri S., Ünaldı E., et al. Are Behçet’s disease patients with Budd-Chiari syndrome at increased risk for the development of pulmonary hypertension? Rheumatology (Oxford). 2024; 1; 63 (9): 248-250. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/keae067
14. Gurnari C., Awada H., Pagliuca S., et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria-related thrombosis in the era of novel therapies: a 2043-patient-year analysis. Blood. 2024; 144 (2): 145-155. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.2024023988
15. Stein B.L., Martin K. From Budd-Chiari syndrome to acquired von Willebrand syndrome: thrombosis and bleeding complications in the myeloproliferative neoplasms. Hematology-American Society of Hematology Education Program. 2019; 2019 (1): 397-406. DOI: https://doi.org/10.1182/hematology.2019001318
16. Ермолова Т.В., Котив Б.Н., Олейник В.В., Юхнова О.О. Синдром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеванием. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019; 10 (170); 101-104. DOI: https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-170-10-101-104
17. De Stefano V., Qi X., Betti S., Rossi E. Splanchnic vein thrombosis and myeloproliferative neoplasms: molecular-driven diagnosis and long-term treatment. Thrombosis and Haemostasis. 2016; 115 (2): 240-9. DOI: https://doi.org/10.1160/TH15-04-0326
18. Bilal A.B.I., Ata F., Abdelrazek M., Yassin M.A. Budd-Chiari syndrome on background of JAK2V617F mutation with no hematologic abnormalities. Clinical Case Reports. 2021; 9 (9): e04668. DOI: https://doi.org/10.1002/ccr3.4668
19. Fan J., Wang Q., Luo B., et al. Prevalence of prothrombotic factors in patients with Budd-Chiari syndrome or non-cirrhotic nonmalignant portal vein thrombosis: A hospital-based observational study. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2020; 35 (7): 1215-1222. DOI: https://doi.org/10.1111/jgh.14925
20. Hitawala A.A., Gupta V. Budd-Chiari Syndrome. 2023. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.
21. Zu M., Xu H., Zhang Q., et al. Review of Budd-Chiari Syndrome. Journal of Interventional Medicine. 2020; 3 (2): 65-76. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jimed.2020.03.002
22. Alukal J.J., Zhang T., Thuluvath P.J. A Nationwide Analysis of Budd-Chiari Syndrome in the United States. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2021; 11 (2): 181-187. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jceh.2020.08.005
23. Lupasco I., Dumbrava V.T. Diagnosis and therapy of Budd-Chiari syndrome. Medicine and Pharmacy Reports. 2021; 94 (1): 68-71. DOI: https://doi.org/10.15386/mpr-2235
24. Haque L.Y., Lim J.K. Tailoring stepwise treatment for Budd-Chiari syndrome: insights from the Asian Pacific Association for the Study of the Liver (APASL) consensus guidance. Hepatobiliary Surgery and Nutrition. 2023; 12 (1): 118-120. DOI: https://doi.org/10.21037/hbsn-22-584
25. Porrello G., Mamone G., Miraglia R. Budd-Chiari Syndrome Imaging Diagnosis: State of the Art and Future Perspectives. Diagnostics (Basel). 2023; 13 (13): 2256. DOI: https://doi.org/10.3390/diagnostics13132256
26. Gupta P., Bansal V., Kumar M.P., et al. Diagnostic accuracy of Doppler ultrasound, CT and MRI in Budd-Chiari syndrome: systematic review and meta-analysis. British Journal of Radiology. 2020; 93 (1109): 20190847. DOI: https://doi.org/10.1259/bjr.20190847
27. Nigam N., Yadav R., Pandey G., et al. The histological grading of fibrosis in Budd-Chiari syndrome: A chronic liver disease, different from others. Indian Journal of Gastroenterology. 2024. DOI: https://doi.org/10.1007/s12664-024-01690-3
28. Di Nisio M., Valeriani E., Riva N., et al. Anticoagulant therapy for splanchnic vein thrombosis: ISTH SSC Subcommittee Control of Anticoagulation. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2020; 18 (7): 1562-1568. DOI: https://doi.org/10.1111/jth.14836
29. Bi Y., Yi M., Han X., Ren J. Clinical outcomes of large diameter balloon angioplasty for Budd-Chiari syndrome with inferior vena cava involvement. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders. 2021; 9 (5): 1168-1177. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2021.01.006
30. Fu Y.F., Xu H., Zhang K., et al. Accessory hepatic vein recanalization for treatment of Budd-Chiari syndrome due to long-segment obstruction of the hepatic vein: initial clinical experience. Diagnostic and Interventional Radiology. 2015; 21 (2): 148-53. DOI: https://doi.org/10.5152/dir.2014.14128
31. Zhang W., Tian Y.L., Wang Q.Z., et al. Restenosis after recanalization for Budd-Chiari syndrome: Management and long-term results of 60 patients. World Journal of Clinical Cases. 2020; 8 (14): 2930-2941. DOI: 10.12998/wjcc.v8.i14.2930
32. Rössle M. Interventional Treatment of Budd-Chiari Syndrome. Diagnostics (Basel). 2023; 13 (8): 1458. DOI: https://doi.org/10.3390/diagnostics13081458
33. Moreno M.O.A., Paz C.L.D.S.L., Dezan M.G.F., et al. Ten-year outcomes of TIPS for Budd-Chiari syndrome: systematic review and meta-analysis. Arquivos de Gastroenterologia. 2024; 61: 23171. DOI: https://doi.org/10.1590/S0004-2803.24612023-171
34. Shukla A., Shreshtha A., Mukund A., et al. Budd-Chiari syndrome: consensus guidance of the Asian Pacific Association for the study of the liver (APASL). Hepatology International. 2021; 15 (3): 531-567. DOI: https://doi.org/10.1007/s12072-021-10189-4
35. Michieletti E., Bodini F.C., Morelli N., et al. Acute Budd-Chiari Syndrome with Complete Portal Vein Thrombosis Complicated by Hepato-Renal Syndrome Treated Successfully by Emergent TIPS with Rheolytic Thrombectomy. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2023; 13 (3): 549-551. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jceh.2022.11.007
36. Liu J., Meng J., Zhou C., et al. A new choice of stent for transjugular intrahepatic portosystemic shunt creation: Viabahn ePTFE covered stent/bare metal stent combination. Journal of Interventional Medicine. 2020; 4 (1): 32-38. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jimed.2020.10.003
37. Giri S., Kale A., Shukla A. Efficacy and Safety of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Creation for Budd-Chiari Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 2022; 33 (11): 1301-1312.e13. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvir.2022.07.022
38. Zhang C., Gu Y., Bian C., et al. Hybrid Treatment for Budd-Chiari Syndrome: A Case Report by 11-Year Follow-up. Annals of Vascular Surgery. 2017; 38: 319-319. DOI: https://doi.org/10.1016/j.avsg.2016.05.132
39. Malakar S., Mathur A., Agarwal A., et al. Budd Chiari Syndrome with Portal Vein Thrombosis Managed Successfully with Direct Intrahepatic Portosystemic Shunt: A Case Report and Review of the Literature. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2023; 13 (5): 917-920. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jceh.2023.06.005
40. Alqahtani S.A., Schneider C., Sims O.T., et al. Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome in the MELD Era. Transplantation Direct. 2022; 8 (12): 1407. DOI: https://doi.org/10.1097/TXD.0000000000001407
41. Aktas H., Ozer A., Yilmaz T.U., et al. Liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: A challenging but handable procedure. Asian Journal of Surgery. 2022; 45 (7): 1396-1402. DOI: https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2021.09.007