Мини-инвазивное лечение варикозного расширения вен нижних конечностей у пациента с гемофилией А (клиническое наблюдение)

• Борсук Д.А.
• Забелинская Д.А.
• Фокин А.А.

Резюме

Представлено клиническое наблюдение успешного лечения варикозного расширения вен нижних конечностей у пациента со среднетяжелой формой гемофилии А. Выполнена эндовенозная лазерная облитерация большой подкожной вены. По рекомендации гематолога коррекция гемофилии осуществлялась посредством инфузии фактора свертывания VIII. Отсрочено проведена склеротерапия расширенных притоков. Достигнуты хорошие результаты без интра- и послеоперационных осложнений. Период наблюдения и ультразвуковой оценки составил 1 год.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов. Концепция и дизайн исследования - Борсук Д.А., Фокин А.А.; сбор и обработка материала - Забелинская Д.А.; написание текста - Борсук Д.А., Забелинская Д.А.; редактирование - Фокин А.А.

Для цитирования: Борсук Д.А., Забелинская Д.А., Фокин А.А. Мини-инвазивное лечение варикозного расширения вен нижних конечностей у пациента с гемофилией А (клиническое наблюдение). Ангиология и сосудистая хирургия. Журнал имени академика А.В. Покровского. 2024; 30 (2): 137-142. DOI: https://doi.org/10.33029/1027-6661-2024-30-2-137-142

Ключевые слова: варикозное расширение вен; эндовенозная лазерная облитерация; гемофилия

Введение

Гемофилия - наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия B). Ее общая распространенность оценивается как 1:10 000, из которых 80-85% приходится на гемофилию А. Большинство больных мужчины [1].

Распространенность варикозного расширения вен нижних конечностей составляет около 20-30% среди трудоспособного населения [2, 3]. "Золотым стандартом" его лечения сегодня признаны мини-инвазивные процедуры термооблитерации в основном для интрафасциальных магистральных поверхностных вен. Это такие методы, как эндовенозная лазерная облитерация (ЭВЛО) и радиочастотная абляция, а также микропенная склеротерапия или мини-флебэктомия для супрафасциальных притоков [3-5].

Несмотря на миниинвазивность современных вмешательств при варикозной болезни, у пациентов с гемофилией сохраняется более высокий риск развития кровотечения во время процедуры термооблитерации из мест пункции вены и проколов иглы при создании тумесценции, а также возникновения в этой области послеоперационной гематомы. Кроме того, присутствует риск недостаточной обтурации венозного просвета тромбомассами, что имеет принципиальное значение не только для ликвидации патологического рефлюкса, но и для последующей резорбции коагулированной вены [6].

После анализа баз данных PubMed, Scopus и Web of Science мы не нашли публикаций, посвященных результатам мини-инвазивного эндовенозного лечения варикозного расширения вен нижних конечностей у пациентов с гемофилией, в связи с чем приводим следующее клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение

Пациент N, мужчина, 47 лет, обратился в клинику амбулаторной флебологии с жалобами на наличие варикозных вен на левой нижней конечности С2 класса по СЕАР (рис. 1). Симптомы соответствовали хроническим заболеваниям вен (ХЗВ) - в левой ноге беспокоили боли высокой интенсивности по ходу расширенных вен в основном в вечернее время. При ультразвуковом дуплексном сканировании (УЗДС) выявлен патологический рефлюкс по большой подкожной вене (БПВ) слева продолжительностью более 0,5 с от сафено-феморального соустья (СФС) до нижней трети бедра, далее в притоки, перфоранты re-entry. Диаметр БПВ в приустьевой зоне составлял 15 мм (рис. 2), в средней трети бедра - 9 мм. Глубокие вены без особенностей - кровоток сохранен, компрессия полная, патологический рефлюкс не выявлен.

Из сопутствующих заболеваний установлена гемофилия А, среднетяжелая форма. Осмотрен гематологом: состояние средней тяжести на фоне риска геморрагического синдрома, ассоциированного генетически детерминированной коагулопатией на фоне дефицита фактора свертывания VIII. При профилактических инфузиях фактора свертывания VIII 2000 МЕ 1 раз в 5 дней проявлений геморрагического синдрома нет.

Первый симптом геморрагического синдрома в 9 лет - после удаления зуба развилось кровотечение. Около 15 лет назад выявлена кавернозная гемангиома верхней мозжечковой ножки справа с подостро-хроническим кровоизлиянием в правое полушарие мозжечка. Определена мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, вероятно сосудистого происхождения.

Учитывая выраженный болевой синдром, обусловленный ХЗВ, принято решение выполнить мини-инвазивное эндовенозное лечение варикозных вен слева. Получены рекомендации гематолога для предоперационной подготовки и послеоперационного ведения пациента: инфузия фактора свертывания VIII 3000 МЕ с интервалом 12 ч в 1-2-е сутки (первая инфузия перед операцией), затем в 3-5-е сутки по 3000 МЕ 1 раз в 24 ч, далее в 6-10-е сутки через 1 сут по 3000 МЕ. Препарат мороктоког альфа (Октофактор).

Результаты анализов перед процедурой: эритроциты - 5,3×10¹²/л; гемоглобин - 163 г/л; лейкоциты - 8,5×10⁹/л; тромбоциты - 232×10⁹/л; фибриноген - 3,97 г/л; протромбин (по Квику) - 114,40%; международное нормализованное отношение - 0,93; протромбиновое время - 11,4 с; активированное частичное тромбопластиновое время - 70,4 с.

В связи с повышенным риском кровотечения и постпроцедурных гематом, а также с потенциально возможным уменьшением диаметра притоков БПВ в отсроченном периоде решено избрать двухэтапную тактику лечения - термооблитерацию магистральной поверхностной вены с последующим отсроченным устранением ее притоков с помощью эхоконтролируемой микропенной склеротерапии [7].

Первым этапом выполнена ЭВЛО БПВ слева посредством воздействия лазером с длиной волны 1470 нм в непрерывном режиме. Использовали радиальный однокольцевой световод с позиционированием сразу ниже v. epigastrica superficialis, на мощности 10 Вт со скоростью автоматической тракции волокна 1,5 мм/с (линейная плотность энергии - 66,7 Дж/см). Тумесцентная анестезия создавалась с применением автоматического насоса. Использовались смесь NaCl 0,9% 1000 мл, лидокаин 2% 20 мл (400 мг), NaHCO₃ 5% 13,4 мл комнатной температуры без добавления адреналина. Профилактическая антикоагуляция не применялась. Назначения гематолога полностью соблюдены.

Сразу после вмешательства надет компрессионный чулок II класса стандарта RAL непрерывно в течение первых суток, далее дневная компрессия в течение 1 нед. При ультразвуковом контроле через 1 ч БПВ окклюзирована, кровоток не определяется (рис. 3). Клинически осложнений нет. При осмотре на следующие сутки и через 1 нед без значимых изменений.

При осмотре и УЗДС через 3 мес сохраняется окклюзия БПВ, кровоток не определяется (рис. 4), диаметр притоков резко уменьшился (рис. 5), осложнений нет. Выполнена эхоконтролируемая микропенная склеротерапия резидуальных эпифасциальных вен 1% этоксисклеролом (две инъекции по 2 мл микропены). Также назначена непрерывная компрессия (чулок II класса) в течение первых суток, далее дневная в течение 1 нед.

Через 1 год после ЭВЛО при УЗДС БПВ практически полностью резорбирована, кровоток не определяется (рис. 6), варикозные притоки окклюзированы, клинически не контурируются (рис. 7). Симптоматика ХЗВ регрессировала полностью. Осложнений нет. Пациент и медицинский персонал в полной мере удовлетворены результатом лечения.

Обсуждение

Благодаря современным возможностям гемостатической терапии продолжительность жизни больных гемофилией значительно возросла, ввиду чего у пациентов этой группы стали встречаться хронические заболевания, характерные для общей популяции [8]. Опубликованы наблюдения оперативного лечения варикозного расширения вен нижних конечностей у пациентов с другими геморрагическими болезнями, в частности фон Виллебранда и Рандю-Ослера-Вебера [9, 10], однако описания вмешательств на поверхностных венах у больных гемофилией мы не нашли. В то же время сообщалось о возможности склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода у подобных пациентов с положительными результатами [11, 12].

В представленном клиническом наблюдении пациенту с гемофилией А выполнена ЭВЛО БПВ с отсроченной склеротерапией расширенных притоков. Достигнута облитерация вен с последующей резорбцией. Мы не меняли нашу рутинную практику и использовали для тумесцентной анестезии раствор комнатной температуры без добавления адреналина. Охлаждение раствора и применение адреналина, возможно, способствовало бы снижению риска развития послеоперационных экхимозов и гематомы, однако на этот счет существуют противоречивые данные [13, 14]. В представленном наблюдении каких-либо значимых осложнений или серьезных нежелательных явлений не зафиксировано.

Двухэтапный подход был избран с целью как минимизации травмы при первичном вмешательстве, так и уменьшения диаметра притоков в отдаленном периоде для более предпочтительных условий выполнения последующей склеротерапии.

Заключение

Таким образом, изолированная ЭВЛО магистральной поверхностной вены с отсроченной склеротерапией расширенных притоков при соблюдении рекомендаций гематолога (инфузии фактора свертывания VIII по приведенной выше схеме) показала эффективность и безопасность в конкретном клиническом примере у пациента с гемофилией А и варикозным расширением вен нижних конечностей.

Комментарий редакции

Редакционный совет акцентирует внимание, что современные минимально инвазивные технологии выполнения операций расширяют возможности хирургического лечения больных, в том числе с гематологическими заболеваниями и высоким риском развития послеоперационных гематом и кровотечений. Без сомнения, лечение подобных пациентов - командная работа, и выполнение рекомендаций гематолога строго обязательно.

Литература

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии Национального гематологического общества (утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018)). Под руководством академика В.Г. Савченко.

2. Salim S., Machin M., Patterson B.O., et al. Global Epidemiology of Chronic Venous Disease: A Systematic Review With Pooled Prevalence Analysis. Annals of Surgery. 2021; 274 (6): 971-976. DOI: https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000004631

3. De Maeseneer M.G., Kakkos S.K., Aherne T., et al. Editor’s Choice - European Society for Vascular Surgery (ESVS) 2022 Clinical Practice Guidelines on the Management of Chronic Venous Disease of the Lower Limbs. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2022; 63 (2): 184-267. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2021.12.024

4. Gloviczki P., Lawrence P.F., Wasan S.M., et al. The 2022 Society for Vascular Surgery, American Venous Forum, and American Vein and Lymphatic Society clinical practice guidelines for the management of varicose veins of the lower extremities. Part I. Duplex Scanning and Treatment of Superficial Truncal Reflux: Endorsed by the Society for Vascular Medicine and the International Union of Phlebology. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders. 2023; 11 (2): 231-261.e6. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2022.09.004

5. Gloviczki P., Lawrence P.F., Wasan S.M., et al. The 2023 Society for Vascular Surgery, American Venous Forum, and American Vein and Lymphatic Society clinical practice guidelines for the management of varicose veins of the lower extremities. Part II: Endorsed by the Society of Interventional Radiology and the Society for Vascular Medicine. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders. 2024; 12 (1): 101670. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jvsv.2023.08.011

6. Heger M., van Golen R.F., Broekgaarden M., et al. Endovascular laser-tissue interactions and biological responses in relation to endovenous laser therapy. Lasers in Medical Science. 2014; 29 (2): 405-422. DOI: https://doi.org/10.1007/s10103-013-1490-3

7. Aherne T.M., Ryan É.J., Boland M.R., et al. Concomitant vs. Staged Treatment of Varicose Tributaries as an Adjunct to Endovenous Ablation: A Systematic Review and Meta-Analysis. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 2020; 60 (3): 430-442. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2020.05.028

8. Srivastava A., Santagostino E., Dougall A., et al.; WFH Guidelines for the Management of Hemophilia panelists and co-authors. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26 (Suppl 6): 1-158. DOI: https://doi.org/10.1111/hae.14046

9. Terlecki P., Zubilewicz T., Przywara S., et al. Minimally invasive, endovenous laser treatment of varicose veins in patients with von Willebrand disease. Annals of Agricultural and Environmental Medicine. 2013; 20 (4): 880-883.

10. Коновалова Д.С., Яшкин М.Н. Миниинвазивные эндоваскулярные технологии в лечении пациентки с варикозным расширением вен нижних конечностей и болезнью Рендю-Ослера-Вебера. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2019; 14 (1): 140-143. DOI: https://doi.org/10.25881/BPNMSC.2019.25.45.025

11. Szczepanik A.B., Pielaciński K., Oses-Szczepanik A.M., et al. Sclerotherapy of esophageal varices in hemophilia patients with liver cirrhosis - a prospective, controlled clinical study. Polski Przeglad Chirurgiczny. 2018; 90 (1): 29-34. DOI: https://doi.org/10.5604/01.3001.0011.5957

12. Szczepanik A.B., Dąbrowski W.P., Szczepanik A.M., et al. Sclerotherapy Of Esophageal Varices In Severe Hemophilia A Patient And High Titer Inhibitor - Case Report. Polski Przeglad Chirurgiczny. 2015; 87 (9): 464-468. DOI: https://doi.org/10.1515/pjs-2015-0089

13. Tarhan I.A., Dumantepe M., Yurdakul I., et al. Local cooling effect on perforation rates comparing the 980-1470 nm laser wavelengths used with endovenous laser ablation: double blind in vitro experimental study. Phlebology. 2014; 29 (2): 120-125. DOI: https://doi.org/10.1258/phleb.2012.012021

14. Abud B., Karaarslan K., Turhan S., Karaman Y. Is the temperature of tumescent anesthesia applied in the endovenous laser ablation important? comparison of different temperatures for tumescent anesthesia applied during endovenous ablation of incompetent great saphenous vein with a 1470 nm diode laser. Vascular. 2014; 22 (6): 421-426. DOI: https://doi.org/10.1177/1708538113518532