Кровотечение из аберрантной правой подключичной артерии (клиническое наблюдение)

• Ильканич А.Я.
• Дарвин В.В.
• Сатинов А.В.
• Рыжиков М.Г.
• Оганян А.В.

Резюме

Аберрантная правая подключичная артерия (arteria lusoria) является самой распространенной аномалией сосудов дуги аорты. Редким, но жизнеугрожающим осложнением этой аномалии становится формирование артерио-пищеводной фистулы с развитием кровотечения. В связи с редкостью заболевания в настоящее время еще не выработан единый лечебно-диагностический алгоритм.

Цель работы - продемонстрировать современные возможности диагностики и лечения при развитии кровотечения из фистулы, сформировавшейся между аберрантной правой подключичной артерией и пищеводом.

Материал и методы. Выполнен ретроспективный анализ истории болезни 6-летней пациентки после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения. В течение 107 дней она находилась на искусственной вентиляции легких и получала питание через назогастральный зонд, что привело к формированию фистулы между аберрантной правой подключичной артерией и пищеводом, которая осложнилась профузным кровотечением.

Результаты и обсуждение. У пациентов с аберрантной правой подключичной артерией длительное зондовое питание может способствовать формированию артерио-пищеводной фистулы с развитием профузного кровотечения. В данном клиническом случае эндоскопические методы гемостаза оказались неэффективны. Для временной остановки кровотечения был использован зонд Сенгстакена-Блекмора. Больной выполнялась окклюзия фистулы посредством имплантации эндоваскулярных стентов и эндоскопическое клипирование дефекта в пищеводе.

Заключение. Длительное зондовое питание и трахеостомия могут послужить причиной формирования артерио-пищеводной фистулы, которая осложняется профузным кровотечением. Необходима временная остановка кровотечения с помощью зонда Сенгстакена-Блекмора. Комбинация рентгенэндоваскулярных и эндоскопических методов может стать возможным вариантом лечения пациентов с данной патологией.

Ключевые слова:arteria lusoria; аберрантная правая подключичная артерия; сосудистые аномалии; артерио-пищеводная фистула; кровотечение

Введение

Аберрантная правая подключичная артерия (arteria lusoria; АППА) является самой распространенной аномалией сосудов дуги аорты, которая встречается в популяции до 0,6-2,46% [1, 2]. При формировании АППА брахиоцефальный ствол отсутствует, и 4 артерии отходят от дуги аорты в следующей последовательности: правая и левая общие сонные артерии, левая и правая подключичные артерии. АППА у 80% больных располагается за пищеводом, у 15% - между пищеводом и трахеей, у 5% - перед трахеей [3].

Впервые по результатам аутопсии АППА описана в 1735 г. P.M. Hunauld [4]. АППА может создавать механическое препятствие акту глотанию, обусловливая длительно протекающую дисфагию. Впервые связь между этой аномалией и дисфагией установил D. Bayford в 1787 г. [5]. Данная патология получила название dysphagia lusoria, или дисфагия Bayfort-Autenrieth. У большинства больных это состояние протекает бессимптомно. Клинические же проявления обусловлены прежде всего компрессией АППА прилегающих органов. Так, M. Polguj et al. указывали, что наиболее частыми симптомами являются дисфагия (71,2%), одышка (18,7%), боль за грудиной (17%), кашель (7,6%), снижение массы тела (5,9%) [6].

У многих больных АППА сочетается с другими сосудистыми аномалиями: удвоение общей сонной артерии - 19,2%, дивертикул Коммереля - 14,9%, аневризма - 12,8%, правосторонняя аортальная арка - 9,2% [6].

Редким, но жизнеугрожающим осложнением при АППА является формирование артерио-пищеводной фистулы (АПФ) с развитием кровотечения, что требует неотложных мероприятий. Результаты лечения в настоящее время неутешительны. В связи с редкостью данной патологии отсутствует единый лечебно-диагностический алгоритм. Оптимальная тактика лечения больных с данным осложнением еще не определена [7].

Цель работы - продемонстрировать современные возможности диагностики и лечения больной при развитии кровотечения из фистулы, сформировавшейся между АППА и пищеводом.

Клиническое наблюдение

Больная, 6 лет, 27.09.2020 поступила в Нижневартовскую окружную детскую клиническую больницу с диагнозом: острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу в левой гемисфере мозжечка

с прорывом в субарахноидальное пространство, вклинение ствола. Кавернома левой гемисферы мозжечка. Была выполнена операция: субокципитальная декомпрессивная трепанация слева, удаление внутримозговой гематомы левой гемисферы мозжечка.

После операции больная находилась в условиях реанимационного отделения, где проводилось энтеральное питание через назогастральный зонд. Через 29 дней после операции больной была выполнена нижняя трахеостомия с постановкой постоянной трахеостомы. На 107-е сутки после операции у больной развились признаки острого желудочно-кишечного кровотечения - обильная гематохезия, падение уровня гемоглобина крови с 118 до 67 г/л.

При проведении экстренной эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) в пищеводе на 17 см от резцов по левой стенке выявлен дефект слизистой оболочки около 6 мм в диаметре с продолжающимся струйным кровотечением. Предпринята безуспешная попытка эндоскопического клипирования дефекта. С целью временной остановки кровотечения выполнена установка зонда Сенгстакена-Блекмора. Пищеводный баллон был раздут, кровотечение остановлено.

Проведен мультидисциплинарный консилиум в составе врачей: детских хирургов, анестезиологов-реаниматологов, эндоскопистов и специалистов по рентгенхирургическим методам диагностики и лечения. Ввиду крайне тяжелого состояния принято решение воздержаться от открытого оперативного вмешательства и предпринять попытку мини-инвазивного лечения в комбинации рентгенэндоваскулярных и эндоскопических методов. Для этого больная в сопровождении реанимационной бригады была транспортирована в Нижневартовскую окружную клиническую больницу. В условиях рентгенохирургической операционной выполнена пункция правой бедренной артерии по Сельдингеру. В артерию установлен интродьюсер 4F. Катетером 4F выполнена аортография грудного отдела аорты и ее ветвей. После того как пищеводный баллон зонда Сенгстакена-Блекмора был сдут, выявлена АППА со сформированной АПФ и экстравазацией (рис. 1).

Попытки суперселективной катетеризации фистулы успеха не имели. Принято решение об имплантации стент-графта в первый сегмент правой подключичной артерии. Произведена смена интродьюсера на 6F. Проводниковый катетер 6F установлен в устье АППА. Коронарный проводник проведен в дистальные отделы правой подключичной артерии, выполнено стентирование проксимальной трети АППА стент-графтом Aneugraft 4,0 × 23 мм (ITGI, Израиль). Данный вид стента выбран из-за его высокой биосовместимости, что обусловлено внешней однослойной мембраной, выполненной из перикарда лошади. Затем была выполнена постдилатация стента баллонным дилатационным катетером Sterling Over-The-Wire 6,0 × 20 мм (Boston Scientific, США) с давлением 16 атм. При контрольном контрастировании отмечается функционирование фистулы по проксимальному краю стента (рис. 2). Выполнено стентирование проксимального края стента c позиционированием проксимального края под устье АППА стентом Aneugraft 4,0 × 18 мм (ITGI, Израиль) с наложением краев стентов на 3-4 мм. Постдилатация стента баллонным дилатационным катетером Sterling Over-The-Wire 6,0 × 20 мм (Boston Scientific, США) с давлением 16 атм. (рис. 3).

При проведении интраоперационной ЭГДС интенсивность кровотечения снизилась до капельного (рис. 4). На дефект наложена эндоскопическая металлическая клипса Resolution 360^TM Clip 155 см × 2,8 мм (Boston Scientific, США), гемостаз достигнут (рис. 5).

Послеоперационный период протекал без особенностей. Больная получала антибактериальную терапию препаратом метронидазол 150 мг 3 раза в день внутривенно в течение 14 дней, также терапию ингибиторами протонной помпы в виде эзомепразола внутрь по 20 мг в сутки, проводилась гемотрансфузионная терапия.

Для энтерального кормления больной была выполнена лапароскопическая гастростомия. Эндоскопическая клипса самопроизвольно отторглась с дефекта через 12 сут после установки. У пациентки сохранялся выраженный неврологический дефицит в виде хронического нарушения сознания, тетрапареза, бульбарно-псевдобульбарного синдрома. В связи с этим продолжалось проведение искусственной вентиляции легких через трахеостому и питание через гастростому. Учитывая необратимое и непрогрессирующее заболевание, отсутствие реабилитационного потенциала, принято решение о переводе в группу паллиативной медицинской помощи. Больная находилась на стационарном лечении после оперативного вмешательства в течение 244 дней, после чего была переведена в отделение паллиативной медицинской помощи.

Обсуждение

Наличие АППА может приводить к формированию АПФ с развитием кровотечения. В отечественной литературе нами не найдено описания подробной технологии проведения операций при данном осложнении АППА.

В зарубежных источниках есть несколько сообщений о кровотечении из АПФ, которое было связано с компрессией дыхательными трубками и назогастральным зондом. Результаты лечения этих пациентов неутешительны.

В сообщении S. Peress et al. проведен анализ 33 наблюдений кровотечения, связанных с АПФ. Наиболее частой причиной авторы отмечают формирование пролежня вследствие длительной компрессии из-за назогастрального зонда, трахеостомической или эндотрахеальной трубок (14 наблюдений). Второй по частоте причиной указывают аневризму АППА с формированием АПФ. Общая летальность составила 61%. Выживаемость была лучше в группе пациентов, которым выполнялось хирургическое лечение или комбинация хирургического лечения и рентгенэндоваскулярных методов. Высокая летальность в группе пациентов, которым не проводилось оперативное вмешательство, в сравнении с группой, где выполнена операция, обусловлено, вероятно, и более тяжелым состоянием больных, из-за чего проведение радикального оперативного вмешательства было невозможно [8].

N.D. Peffley et al. описали наблюдение кровотечения у 40-летней женщины, которой была проведена замена аортального и легочного клапанов. В послеоперационном периоде у больной отмечалась дыхательная недостаточность, что потребовало трахеостомии, а также ишемия толстой кишки, по поводу которой проведены частичная колэктомия и декомпрессия верхних отделов желудочного-кишечного тракта посредством назогастральной интубации зондом. Через 5 нед у больной развилась клиническая картина желудочно-кишечного кровотечения. Попытка эндоскопической диагностики и лечения оказалась неэффективной из-за обильного кровотечения. Компьютерная томография позволила выявить АППА. Была выполнена аортография, на которой выявлена сосудистая аномалия. Больной имплантирован эндоваскулярный стент, кровотечение остановлено. К сожалению, отдаленные результаты данного клинического наблюдения не описаны [9].

P. Feuger et al. предложили проводить скрининг пациентов, которым требуется интенсивная терапия перед длительной установкой назогастрального зонда, а также выполнять гастростомию больным, у которых подтверждено наличие АППА [10].

Полагаем, что для стандартизации тактики ведения данной категории больных необходим анализ большего числа клинических наблюдений.

Заключение

Проведение длительной назогастральной интубации и длительное сохранение трахеостомии нередко сопровождаются компрессионным повреждением пищевода и трахеи. При наличии у больного АППА это может привести к формированию АПФ с развитием профузного кровотечения. Выявленное кровотечение из фистулы может быть временно остановлено зондом Сенгстакена-Блекмора.

Возможным вариантом хирургического лечения этих больных может стать комбинация рентгенэндоваскулярных и эндоскопических методов гемостаза, представленная в данном клиническом наблюдении.

Литература/References

1. Karacan A., Türkvatan A., Karacan K. Anatomical variations of aortic arch branching: evaluation with computed tomographic angiography. Cardiology in the Young. 2014; 24 (3): 485. DOI: https://doi.org/10.1017/S1047951113000656

2. Polednak A.P. Prevalence of the aberrant right subclavian artery reported in a published systematic review of cadaveric studies: the impact of an outlier. Clinical Anatomy. 2017; 30 (8): 1024-1028. DOI: https://doi.org/10.1002/ca.22905

3. Gomes M.M.R., Bernatz P.E., Forth R.J. Arteriosclerotic aneurysm of an aberrant right subclavian artery. Diseases of the Chest. 1968; 54 (6): 549-552.

4. Hunauld N.A. Examen de quelques parties d’un signe. HSE Academic Journals. 1735; 2: 516-523.

5. Bayford D. An account of a singular case of obstructed deglutition. Medical Society of London. 1794; 2: 275-286.

6. Polguj M., Chrzanowski Ł., Kasprzak J.D., et al. The aberrant right subclavian artery (arteria lusoria): the morphological and clinical aspects of one of the most important variations - a systematic study of 141 reports. Scientific World Journal. 2014; 2014: 292734. DOI: https://doi.org/10.1155/2014/292734

7. Karangelis D., Loggos S., Tzifa A., Mitropoulos F.A. The aberrant subclavian artery: approach to management. Current Opinion in Cardiology. 2020; 35 (6): 636-642. DOI: https://doi.org/10.1097/HCO.0000000000000793

8. Peress S., Tuqan W., Thomas A. Upper Gastrointestinal Bleeding From Aberrant Right Subclavian Artery-Esophageal Fistula. Ochsner Journal. 2021; 21 (4): 406-412. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.20.0142

9. Peffley N.D., Pepper M.B., Wittwer E.D., Dearani J.A. Aberrant right subclavian artery and arterioesophageal fistula. Canadian Journal of Anesthesia. 2021; 68 (4): 579-580. DOI: https://doi.org/10.1007/s12630-020-01845-8

10. Feugier P., Lemoine L., Gruner L., et al. Arterioesophageal fistula: a rare complication of retroesophageal subclavian arteries. Annals of Vascular Surgery. 2003; 17 (3): 302-305. DOI: https://doi.org/10.1007/s10016-001-0406-z